王昕,  张金苹，闫建华
中日友好医院内分泌科

患者，DCS，女，57岁，因多尿、多饮、烦渴 2年，乏力、震颤、视物模糊1月入院，患者2年前无明显诱因出现多尿，日尿量2000ml-3000ml，夜尿每日2-3次，约1000ml；多饮，每日饮水量由原来的800ml增至2000ml。喜冷饮，无发热、头痛，无多食、视野缺损，无性格改变及智力下降，无泌乳及腰痛。症状逐渐加重，饮水量10个月内逐渐增至4000ml-5000ml，尿量与饮水量大致相当，体重减轻约5kg。于2007年10月、2008年5月先后在我科住院，多次查尿比重均低于1.005，尿渗透压降低，行禁水加压试验阳性，垂体核磁垂体柄明显增粗，诊断为“特发性中枢性尿崩症”（部分性）。给予“醋酸去氨加压素0.05mgBid”治疗，症状缓解，每日饮水量及尿量均在3000ml左右后出院。期间症状反复加重伴食欲差、间断恶心呕吐，记忆力明显下降。2008年7月10日拟诊为“淋巴细胞性垂体炎”，给予“强的松”40mg qd治疗，恶心呕吐症状明显好转。此后强的松每周减量5mg，一月后复查垂体核磁显示垂体柄明显变细。

强的松减量至5mg qd时再次出现恶心，呕吐，同时出现手抖，2周后加量至7.5mg qd症状仍无明显缓解，复查垂体核磁显示垂体柄较8月11日明显增粗。故强的松加量至15mg qd，症状无缓解，4日后加置30mg qd，加量4天后症状缓解，可正常进食。4周后激素逐渐减量，至25mg qd，2周后减至20mg qd，复查垂体核磁垂体柄较前缩小。

此后每2周减量2.5mg。减量至12.5mg qd时出现手抖，行走不稳，骨密度提示骨质疏松，考虑为激素副反应，故继续减量至10mg qd。手抖无明显缓解，且逐渐出现视力下降，视物模糊。为进一步检查2009年7月入院。入院行垂体核磁提示垂体柄较前无明显变化，左颞侧叶深部斑状强化灶。入院查双眼视力0.1，眼压：右12.5mmHg，左16.1mmHg，眼底提示双侧视乳头水肿。视野检查提示“右：向心性缩小及旁中心暗点；左：向心性缩小”。眼底荧光造影提示：视盘边界不清，早期即见视盘荧光增强，逐渐增强扩大，视网膜及黄斑区未见异常荧光；诊断双眼视乳头水肿（原因待查）。腰穿提示：压力190mmH₂O，外观无色透明，蛋白阴性，细胞总数28，白细胞数6；蛋白0.78g/L，糖3.75mmol/L，氯化物121mmol/L。脑脊液IgG 16mg/dl，IgA 1.11mg/dl，IgM 0.7mg/dl，C3<5.83mg/dl，C4<1.67 mg/dl。

于2009年7月17日起使用甲基泼尼松龙80mg ivgtt qd治疗，7月21日复查眼底，右侧视乳头水肿较前减轻，自觉手抖等症状好转。