胰岛β细胞瘤是临床低血糖症群中的主要病因之一，恶性较为罕见，有较高的复发率和死亡率，有关其临床表现及治疗的资料目前较少。手术治疗疗效差，药物治疗可减缓临床症状，即使已有肝、淋巴结转移，仍可考虑积极治疗。本文中2例患者均为年轻女性，发病年龄分别为12，19岁，两例患者均表现为典型“whipple三联征”， 胰岛素/血糖比值均大于0.3，无外源性胰岛素或磺脲类药物使用史，内源性高胰岛素血症所致低血糖诊断明确。两例患者均采用腹部B超（US）、彩色多普勒超声内镜 、胰腺动态CT扫描及选择性胰动脉造影（DSA）等方法进行定位诊断。病例1第一次就诊胰头发现肿物，术后病理提示良性胰岛素瘤，但术后8个月低血糖症状复发，未诊治，10年后再次手术发现肝脏多发转移。病例2各项定位检查均未发现原位肿瘤，肝脏活检提示胰岛β细胞癌肝脏多发转移。本文两例患者均为恶性胰岛细胞瘤伴有肝脏转移患者，影像学检查胰腺未发现明确占位，临床低血糖症状重，一般情况差，没有手术适应症，考虑药物治疗。二氮嗪为噻嗪类利尿剂衍生物，由于开放ATP敏感性钾离子通道，直接抑制胰岛素分泌，兴奋肾上腺素能神经促进糖异生，减少外周葡萄糖的利用，升高血糖。可有水肿、钠潴留、胃肠不适、多毛等副作用。有关二氮嗪治疗功能性胰岛细胞癌伴转移的临床资料国内甚少。本文中两例患者分别给予二氮嗪300，150mg/日口服，低血糖均被控制，临床效果显著，病例1患者出现水肿，加用利尿剂症状缓解，病例2未诉不适。目前两例患者均在随访中。目前恶性胰岛素瘤仍缺乏有效的治疗手段，本文列举2例胰岛素瘤伴肝转移的患者，观察二氮嗪疗效，总结诊治经验，为临床提供些许思路。